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Cerebelläre Abiotrophie beim Am.Staff

Zerebelläre Abiotrophie (engl. Cerebellar Abiotrophy, CA), auch als Zerebelläre Kartikale Abiotrophie (CCA) bezeichnet, ist eine genetisch bedingte Erkrankung bei der das Kleinhirn - der Teil des Gehirns der für die Motorik zuständig ist - langsam abstirbt. Bei dieser Erkrankung sterben die Purkinjezellen im Kleinhirn ab. Ausschließlich mittels eines Gentest(Speicheltest) kann diese Erkrankung diagnostiziert werden. Sie zeigt sich vor allem in Form von Gleichgewichtsstörungen und motorischen Ausfällen, das heißt das Wesen der Hunde sowie die geistigen Fähigkeiten sind davon nicht betroffen.

Diese Hunde bleiben geistig völlig gesund. Hunde mit zerebellärer Abiotrophie wollen wie körperlich gesunde Hunde gefordert und gefördert werden, brauchen die gleiche Erziehung und Beschäftigung. Auch wenn für Außenstehende aufgrund des unkoordinierten Gangbildes und motorischen Schwierigkeiten der Eindruck enstehen mag, diese Hunde würden “leiden”, so ergibt sich bei näherer Betrachtung und Kennenlernens schnell ein anderes Bild.

An CA erkrankte Hunde leben mit einer Behinderung, die ihre Bewegung, vor allem im fortgeschrittenem Stadium, stark einschränken.

Anzumerken ist, dass diese genetisch bedingte Erkrankung einen Hauptfeind hat, der das Voranschreiten der Symptome massiv beschleunigen kann: 
Stress! Eine stressige Umgebung, wie zum Beispiel ein Tierheimaufenthalt, ist für die betroffenen Hunde sehr belastend. Dies wirkt sich unmittelbar auf die motorischen Fähigkeiten aus. 

Beim Am.Staff treten die ersten Krankheitssymptome ab dem 3. Lebensjahr auf, bei anderen Hunderassen erkennt man diese schon im Welpenalter. Als Laie wird man die ersten Anzeichen nicht erkennen und auch Tierärzte tun sich oft sehr schwer mit einer genauen Diagnose.

DIAGNOSE

Ein MRT des Gehirns ist keine gesicherte Diagnose für Zerebelläre Abiotrophie sondern kann lediglich andere Ursachen ausschließen. Besteht der Verdacht auf Kleinhirnatrophie, kann mittels eines Speichelabstriches diese Erkrankung zu 100% diagnostiziert werden. Die Kosten liegen hier zwischen 70-150 Euro. Da die CA durch einen Gendefekt ausgelöst wird, kann dieser auch ohne Krankheitssymptome beim Am.Staff durchgeführt werden. Der Gentest unterscheidet zwischen reinen Trägern des Gendeffekts (die Erkrankung wird vererbt, bricht aber nicht aus) und Trägern wo die Erkrankung zu 100% ausbricht.

Diese Erkrankung ist nicht heilbar und verläuft oft in Schüben. Man kann hier zwischen guten und schlechten Tagen unterscheiden, wobei sich die guten Tage auch langsam und kontinuierlich verschlechtern. Mit vielen Übungen, die die Motorik trainieren, einer stressfreien Umgebung und gut trainierter Muskulatur kann man das Fortschreiten der Erkrankung etwas verzögern. Je nach Stadium muss der Hund mal mehr mal weniger bei den Übungen unterstützt und gesichert werden (zum Beispiel mittels Hebegeschirr)

  • Slalom gehen

  • über Stangen steigen (am Boden liegend oder leicht erhöht)

  • balanzieren

  • über verschiedene Untergründe gehen (Kies, Wiese, Beton, usw)

Haben Sie einen Am.Staff mit CA sollten sie bei zukünftigen Behandlungen/OPs das erhöhte Narkose Risiko beachten!

Pascha, Kleinhirnatrophie

WAS IST IM ALLTAG ZU BEACHTEN?

Ist die Ataxie noch nicht sehr weit fortgeschritten, wird sich in ihrem Alltag “noch” nicht viel verändern. Es gibt aber einige Dinge/Probleme auf die Sie sich einstellen sollten und dementsprechend vorbeugen.

  • Treppen bergen, wenn diese ungesichert sind, ein hohes Gefahrenpotenzial. Diese kann man leicht mittels einem Kindergitter sichern. Sollte man trotz allem Treppen steigen müssen, kann der Hund mittels Hebegeschirr gesichert werden.

  • Glatte Böden können dem erkrankten Hund ebenfalls große Probleme verursachen. Teppiche verschaffen den nötigen Halt um ihm das Gehen zu erleichtern.

  • Ecken, Bodenvasen, etc können ebenfalls gefährlich werden.

INFORMATIONEN ZUM GENTEST

Die zerebelläre Ataxie (oder zerebelläre kortikale Abiotrophie oder neuronale Zeroidlipofuszinose, NCL) beim AmStaff ist eine neurodegenerative Erkrangung. Beim AmStaff bricht die Erkrangung im Allgemeinen zwischen 3 und 5 Jahren aus, aber erste klinische Symptome können auch zwischen anderthalb und 9 Jahren auftreten. Die Symptome beeinträchtigen die Psychomotorik, der Gang wird schwankend, der Hund erlebt Muskelkontraktionskrisen und Zittern, Schwierigkeiten beim Überwinden von Hindernissen und eine schlechte Einschätzung der Distanzen. Das Verhalten des Hundes ist im Allgemeinen nicht betroffen. Die Erkrankung schreitet durch wiederholte Anfälle fort, gefolgt von Stabilisierungsphasen. Im Endstadium verliert das Tier die Fähigkeit sich zu bewegen und wird im Allgemeinen eingeschläfert.

Die zerebelläre Ataxie (NCL) beim AmStaff folgt einem autosomal rezessivem Erbgang

Die Forschungsarbeiten, durchgeführt vom molekular- und zellgenetischen Labor (Dr Marie Abitbol, Dr Laurent Tiret), dem neurobiologischen Labor (Dr. Blot) der Nationalen Veterinärschule (Ecole Vétérinaire d’Alfort, ENVA, Frankreich) und ihren Partnern (CNRS-Universität Rennes 1 und ANTAGENE) haben zur Identifizierung der für die zerebelläre Ataxie verantwortlichen Mutation beim AmStaff und zur Zulassung des Testes geführt.

Die Technologie, die die Umsetzung des Gentestes für die Erkennung der NCL beim AmStaff ermöglicht, ist durch INRA und ENVA patentiert. Die Firma ANTAGENE verfügt über eine exklusive Lizenz, um den Test in Europa und in der Welt zu vermarkten.

Der Gentest erlaubt eine Früherkennung der Krankheit.

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